本期向大家分享兩篇典型病例的報道，提示VGKC抗體水平對患者治療方案選擇和治療效果評估的重要意義。
【病例分享一】
英國劍橋艾登布魯克醫院分享了一例主要癥狀表現類似為器質性精神分裂癥（譫妄）的VGKC抗體陽性腦炎患者[1]。小編將患者的病程總結如下：
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下圖總結了不同治療方案下，患者血清鈉水平和VGKC抗體水平的變化趨勢：
注：IVIG：靜脈注射免疫球蛋白；steroids：糖皮質激素；plasma exchange：血漿置換。圓點折線顯示VGKC抗體水平變化趨勢，方形折線顯示血清鈉水平變化趨勢。
患者病程初期，因明顯的精神癥狀被送診于精神科。抗體篩查發現VGKC抗體強陽性，同時結合一系列臨床檢查結果，最終確認是VGKC抗體介導的腦炎。縱觀患者整個病程，在每次治療（靜脈注射免疫球蛋白、激素沖擊、血漿置換）后，患者病情均有不同程度的改善，伴隨VGKC抗體水平的大幅下降，說明抗體水平與治療效果存在相關性。在血漿置換后，VGKC抗體水平降低至正常水平，與患者病情的顯著改善并健康出院的結局一致。
病例提示：定量監測VGKC抗體水平可用于評估臨床治療效果。
【病例分享二】
西班牙巴塞羅那診所報道了5例VGKC抗體相關的非副腫瘤性邊緣性腦炎患者，這些患者同時伴有快速眼動睡眠障礙（RBD）[2]。
RBD是一種異態睡眠，一般由腦干結構功能障礙導致，通常伴有時相性和/或緊張性肌電增高；患者常常表現對抗性夢境。5例患者的臨床信息如下表所示：
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5例患者在疾病初期接受了抗體檢測。結果均提示體內存在高水平的血清VGKC抗體（中位數：992 pM；范圍：300-6254 pM；正常值：< 100 pM），同時不伴腫瘤細胞抗體和低鈉血癥。結合患者臨床信息后發現，其中4例患者的RBD癥狀不僅與邊緣性腦炎（LE）之間存在直接的時間關聯，而且與高水平的血清VGKC抗體相關。同時在VGKC抗體陽性介導的LE患者中，伴有RBD的表型十分常見。故此認為，RBD可能是由VGKC抗體相關的特發性自身免疫機制引起的。
病例1-3接受激素沖擊和免疫球蛋白注射治療（免疫抑制治療）后，對應的邊緣性腦炎特征、嗜睡和RBD癥狀*消退，說明這3例患者對該治療方案有良好的響應。治療后再次接受VGKC抗體檢測，結果顯示三例患者的抗體水平均大幅度下降（病例1的抗體水平直接恢復至正常水平）。
病例4在1年多的時間內接受了6個療程的靜脈注射免疫球蛋白，沒有接受類固醇治療。歷時18個月的隨訪后，患者不再出現癲癇發作，記憶喪失和行為改變略有改善，但RBD癥狀持續存在。檢測VGKC抗體顯示了抗體水平下降（1103 pM降至196 pM），但仍屬陽性。VGKC抗體水平的改變反映了病例4病情部分改善的情況，進一步驗證了抗體水平定量對臨床治療效果的評估作用。
病例5僅接受了2個月的靜脈注射免疫球蛋白和甲強龍治療，但臨床治療效果不佳，RBD癥狀反而加重。VGKC抗體結果也再次驗證了該患者的病程進展，從300 pM大幅度上升至1145 pM，與病情的嚴重程度趨勢一致。
病例提示：結合這5例患者的病程與對應的VGKC抗體定量結果，我們發現不同患者對不同治療方案的響應存在異質性，但全部患者針對治療的應答都同步反映在VGKC抗體水平的變化上。這個現象提示我們：VGKC抗體水平與患者病程緊密相關，定量監測抗體水平可用于評估臨床治療效果和方案。
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參考文獻：
[1] Psychiatric presentation of voltage-gated potassium channel antibody-associated encephalopathy: Case report. The British Journal of Psychiatry, 189(2), 182-183.
[2] Rapid eye movement sleep behavior disorder and potassium channel antibody–associated limbic encephalitis. Annals of neurology, 59(1), 178-181
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