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重癥肌無(wú)力抗體有哪些?
更新時(shí)間:2022-11-15   點(diǎn)擊次數(shù):617次
  重癥肌無(wú)力是由于自身抗體作用使神經(jīng)肌肉傳遞失敗而導(dǎo)致的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為患者全身肌肉或者骨骼沒(méi)力氣,如眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、苦笑容、吞咽困難等。骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體(MuSK-Ab)已證實(shí)存在于廣義的血清反應(yīng)陰性的重癥肌無(wú)力病人的血清中(大約40%血清反應(yīng)陰性的MG病人)。MuSK是一種集聚蛋白受體復(fù)合物的一部分并且在突觸形成過(guò)程中誘導(dǎo)乙酸膽堿受體的聚集,而且Musk也在成熟神經(jīng)肌肉接點(diǎn)(NMJ)表達(dá)。
 
  重癥肌無(wú)力抗體有哪些?
 
  1.骨骼肌乙酰膽堿受體抗體(AchRAb)
 
  AchR抗體是重癥肌無(wú)力患者的特異性抗體,50%-60%的單純眼肌型以及85%-90%全身型MG患者血中可以檢測(cè)到這種抗體。結(jié)合肌無(wú)力病史,如果抗體檢測(cè)結(jié)果為陽(yáng)性,則可以確立重癥肌無(wú)力診斷。
 
  2.肌肉特異性絡(luò)氨酸激酶抗體(MuSKAb)
 
  在部分乙酰膽堿受體抗體陰性的全身型MG患者中可以檢測(cè)到這種抗體,歐美國(guó)家患者這種抗體陽(yáng)性率較亞洲國(guó)家患者高。臨床上,MuSKAb主要用于血清AchR抗體陰性重癥肌無(wú)力診斷。
 
  3.肌聯(lián)蛋白抗體(titinAb)
 
  肌聯(lián)蛋白抗體(titinAb)是一種診斷伴胸腺瘤重癥肌無(wú)力,尤其是上皮細(xì)胞型胸腺瘤較為敏感、特異、簡(jiǎn)便易行的實(shí)驗(yàn)室參數(shù),而且能彌補(bǔ)胸腺CT/MRI對(duì)MGT診斷的不足。其敏感性雖不及胸腺CT/MRI,但特異性明顯高于后者。TitinAb與MG病情的嚴(yán)重程度及AchRAb水平有明顯相關(guān)性,對(duì)MG療效的判斷有一定價(jià)值,還可作為評(píng)估非胸腺瘤MG患者臨床嚴(yán)重程度的指標(biāo)。
 
  4.抗蘭尼堿受體抗體(RyRAb)
 
  抗RyR抗體陽(yáng)性的患者多以球部肌肉、呼吸肌和頸部肌肉受累為癥狀,臨床表現(xiàn)更嚴(yán)重。RyR抗體檢測(cè)對(duì)診斷伴胸腺瘤的重癥肌無(wú)力具有較高的敏感性和特異性,并且與重癥肌無(wú)力患者臨床癥狀的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。
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